Home / Здоровье / Что такое острый лимфобластный лейкоз?

Что такое острый лимфобластный лейкоз?

Острый лимфобластный лейкоз — это одно из самых распространенных онкологических заболеваний, которые поражают систему кроветворения. Этот вид лейкоза характеризуется наличием неконтролируемого размножения незрелых лимфоидных клеток. Эти клетки, которые имеют патологическое строение, получили название лимфобластов. При нормальной работе системы кроветворения эти клетки бы в дальнейшем вызревали в лейкоциты, но при наличии этого вида рака крови они появляются неполноценными, неконтролируемо размножаются, а кроме того, не могут выполнять свою функцию.

Що таке гострий лімфобластний лейкоз?

Чаще всего этот вид рака крови диагностируется у детей и подростков, причем пик заболеваемости приходится на 2-4 года. У мальчиков эта форма рака крови встречается намного чаще, чем у девочек. В то же время острый лимфобластный лейкоз может встречаться и у взрослых, но на представителей этой группы приходится лишь 10-15% диагностированных случаев заболевания. Нередко острый лимфобластный лейкоз у взрослых развивается как осложнение хронического лимфоцитарного лейкоза, является распространенным явлением у людей старше 60 лет.

Этиология и патогенез развития острого лимфобластного лейкоза

На долю острого лимфобластного лейкоза приходится примерно 75-80% от всех случаев диагностированных заболеваний системы кроветворения у детей и подростков. Сравнительно недавно было выявлено наличие генетической основы этого заболевания. Проблема кроется в изменении структуры хромосомного набора. Причины появления патологических изменений могут крыться как в врожденных, так и приобретенных факторах.

Що таке гострий лімфобластний лейкоз?К врожденным предрасполагающим факторам относятся всевозможные мутации в генах, в том числе заболевания кроветворной системы не является редкостью у детей с синдромом Дауна и другими заболеваниями генетической природы. Кроме того, наличие наследственного фактора подтверждает тот факт, что дети, которые выше своих сверстников, а также те, кто имеет больных братьев или сестер, более склонны к появлению этого вида рака крови. Точное влияние внешних факторов на развитие острого лимфобластного лейкоза в настоящее время изучено мало. В то же время к возможным внешним факторам относят:

  • тяжелое течение инфекционных заболеваний в детстве;
  • лучевую терапию при лечении других видов рака у детей;
  • рентгенодіагностику;
  • ионизирующую радиацию;
  • использование цитостатических иммунодепрессантов;
  • мутагенное действие вирусов на организм матери во время беременности;
  • контакт с высокотоксичными химическими веществами;
  • отравления сильнодействующими растительными ядами;
  • наличие мертворождения в анамнезе матери;
  • массу тела более 4 кг при рождении;
  • наличие онкологических заболеваний в анамнезе близких родственников.

Що таке гострий лімфобластний лейкоз?Считается, что острый лимфобластный лейкоз берет свое начало в костном мозге, который начинает производить незрелые лимфоидные клетки, которые не просто имеют аномальное строение и не могут выполнять свою функцию, но также имеют очень длительную жизнь. Эту раннюю фазу начала патологического процесса очень сложно определить. В дальнейшем эти аномальные лимфобластные лейкоциты начинают распространяться по всему организму и влияют на все системы, в том числе на костный мозг, который после значительного накопления в нем патологических элементов не может производить нормальные клетки крови.

Как правило, острый лимфобластный лейкоз диагностируется, когда в периферической крови, костном мозге и даже в тканях других органов обнаруживаются клетки типа лимфобластов с ШИК-положительными гранулами при проведении анализа цитоплазмы. Эти раковые клетки не содержат липиды и не дают реакции на эстеразы и пероксидазу. При исследовании иммунологических фенотипов опухолевых клеток может быть выделено несколько вариантов лимфобластного лейкоза.

Наиболее распространенными являются По-лимфобластные лейкозы, причем они могут быть выражены поздними, промежуточными и ранними вариантами течения болезни. Характерными маркерами этой формы лимфобластного лейкоза является наличие поверхностного иммуноглобулина, выраженность параглобуліна CD10 и активность терминальной діоксінуклеотідтрансферази. При лимфобластный лейкоз В-лимфоциты не успевают созревать настолько, чтобы выполнять свою функцию, т. е. продуцировать антитела, поэтому у детей, страдающих от этого вида рака крови, сильно нарушен иммунитет.

Вторым вариантом течения является Т-лимфобластные лейкозы, которые встречаются примерно в 10-15% случаев. Наиболее характерными маркерами этой формы являются антигены CD7 и Т-рецепторы.

Основные признаки острого лимфобластного лейкоза

Що таке гострий лімфобластний лейкоз?Учитывая, что достаточно высокая степень агрессивности, в которой протекает острый лимфобластный лейкоз, симптомы этого патологического процесса также выражены четко. К наиболее характерных симптомов острого лимфобластного лейкоза относится:

  • потеря веса;
  • Общая слабость;
  • лихорадка, часто спровоцирована инфекционными заболеваниями;
  • увеличение всех лимфоузлов;
  • инфильтрация печени и ее увеличение;
  • инфильтрация селезенки и ее увеличение;
  • боли в животе;
  • инфильтрация суставных капсул и надкостницы;
  • симптомы анемии;
  • дыхательные нарушения;
  • отеки сетчатки;
  • кровоизлияния сетчатки.

При определенных условиях могут наблюдаться симптомы, которые свидетельствуют о поражении центральной нервной системы, то есть нейролейкемия. Нередко рецидив острого лимфобластного лейкоза сопровождается признаками поражения центральной нервной системы. Многие симптомы, которые могут быть следствием развития лейкоза, в равной степени могут быть вызванными и другими заболеваниями. Перед тем как приступать к симптоматического лечения, требуется проведение анализов для выявления причины появления симптомов со стороны тех или других органов или систем.

Методы диагностики острого лимфобластного лейкоза

Що таке гострий лімфобластний лейкоз?Для постановки диагноза нужна консультация гематолога и онколога. После проведения наружного осмотра и опроса больного нужно провести ряд анализов для выявления типа рака крови. В первую очередь проводится общий анализ крови. Для острого лимфобластного лейкоза типичным является нормальный или сниженный уровень гемоглобина, снижено количество ретикулоцитов и эритроцитов, наличие тромбоцитопении, присутствие бластных клеток, хотя промежуточных форм не наблюдается. Кроме общего анализа крови, проводятся такие исследования:

  • миелограммы;
  • спинномозговая пункция;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • ЭКГ;
  • биохимический анализ крови;
  • рентгенография грудной клетки.

В случае, если в крови обнаруживается менее 30% бластных клеток, может быть назначена биопсия костного мозга. В случае обнаружения в костном мозге более 30% незрелых клеток может быть поставлен диагноз лимфобластного лейкоза.

Как проводится лечение острого лимфобластного лейкоза?

Существует достаточно много схем лечения этого вида крови. Во многом тактика лечения зависит от типа пораженных клеток, а кроме того, степени запущенности патологического процесса. У детей с низким риском развития серьезных осложнений проводится щадящая терапия. У больных, относящихся к группе с плохим прогнозом, лечение проводится более радикальными методами.

Как правило, врачи для повышения шансов достичь стабильной ремиссии назначают комбинацию методов воздействия.

Що таке гострий лімфобластний лейкоз?Можно выделить ряд этапов лечения. На начальном этапе лечения проводится интенсивная терапия, которая позволяет добиться ремиссии. Как правило, в период 2-3 недель проводится многокомпонентная химиотерапия с использованием препаратов-цитостатиков. Эти препараты способны разрушать злокачественные клетки, тем самым снижая их содержание в крови и во внутренних органах. О наступлении ремиссии может свидетельствовать отсутствие бластных клеток в периферической крови, при содержании 5% бластных клеток в костном мозге. Кроме того, о ремиссии может говорить восстановления кроветворной функции. Статистические данные показывают, что такой метод лечения позволяет добиться стойкой ремиссии у 95% детей и примерно у 70-90% взрослых людей.

Лечение признаков нейролейкеміі при лимфобластном рака крови составляет значительную сложность, так как многие активные вещества не могут пройти гематоэнцефалический барьер и при их внутривенном введении в кровоток. Для доставки химиопрепаратов прямо в желудочки мозга нередко устанавливают резервуар Оммайя. В некоторых случаях для лечения признаков нейролейкеміі может проводиться введение препаратов прямо в спинномозговой канал. В редких случаях для устранения проблемы используется краниальнее облучения.

Вторым этапом лечения является закрепление ремиссии. Для этого в течение следующих нескольких месяцев проводится введение химиопрепаратов, способных устранить остаточные злокачественные элементы из крови и костного мозга. В качестве поддерживающей терапии больным острым лимфобластным лейкозом может быть показан длительный курс приема лекарственных средств в форме таблеток.

В случае, если после достижения ремиссии сохраняется высокий риск рецидива, может быть назначено проведение лечения с помощью трансплантации костного мозга. Этот метод является достаточно опасным из-за высокого риска отторжения, поэтому, как правило, используется только в случае повышенного риска повторного развития болезни.


Посмотрите также

Симптомы и методы лечения различных форм гингивита

Если десны опухли и кровоточат, но зубы при этом не шатаются, то с большой вероятностью …

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *