Home / Здоровье / Особенности развития и течения саркома юинга

Особенности развития и течения саркома юинга

Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которая развивается из костной ткани. Этот вид рака костей занимает 2 место после остеогенной саркомы среди всех онкологических заболеваний, поражающих костную ткань. Наиболее часто саркома Юинга встречается в детском и юношеском возрасте, но все же к группе риска относятся не только люди из возрастной группы от 5 до 15 лет, так как есть случаи появления опухолей этого типа у людей до 30 лет. Саркома Юинга встречается чаще у мальчиков, чем у девочек. Этот вид рака может поражать нижние отделы длинных трубчатых костей, тазовые кости, лопатки, ключицы, ребра, позвоночник.

Особливості розвитку і перебігу саркома юінга

Наиболее часто подобное новообразование поражает кости нижних конечностей и таза. На эти элементы скелета приходится примерно 70% случаев развития этого вида саркомы. Саркома Юинга отличается высокой степенью злокачественности. В редких случаях подобное злокачественное образование может переходить на окружающие мягкие ткани. Отличительными характеристиками саркомы Юинга является агрессивный и быстрый рост опухоли, а также раннее появление метастазов.

Основные факторы, привлекающие развития саркомы Юинга

В настоящее время нет точных данных относительно причины появления саркомы Юинга у детей, но при этом многие исследователи отмечают, что примерно в 40% случаев опухоль наблюдается в области, которая ранее была травмирована. Это объясняет, почему именно на костях нижних конечностей наиболее часто развиваются такие виды злокачественных новообразований, так как ноги у детей чаще подвержены травмам при падениях.

Кроме того, появление саркомы Юинга может быть связано с врожденными или приобретенными скелетными аномалиями, в том числе аневризмальна костной кистой и енхондромамі. Аномалии мочеполовой системы, например, гипоспадии, и редуплікація почечной системы могут спровоцировать развитие саркомы. Однако развитие саркомы Юинга, в отличие от остеосаркомы, не ассоциируется с воздействием ионизирующего излучения.

Еще одной причиной появления саркомы Юинга может быть хромосомная мутация, характеризующаяся наличием транслокации между участками 11 и 22 хромосомы, что приводит к нарушению расположения и функции некоторых генов.

Особливості розвитку і перебігу саркома юінгаЭту теорию доказывает тот факт, что примерно 90% клеток, формирующих такую злокачественную опухоль, как саркома Юинга, имеют специфический белок, выявление которого помогает в диагностике этого онкологического заболевания.

При исследовании клетки, что формируют злокачественную опухоль, выглядят округлыми с небольшим количеством цитоплазмы, а также имеют ядро, содержащее хроматин и базофильные нуклеолы. При сравнении с саркомой становится очевидным, что клетка не продуцирует остеоид. При проведении гистологического исследования саркома Юинга является неструктурний набор мелких клеток, имеющих признаки злокачественности, которые разделены между собой фиброзными прослойками.

Стадии саркомы Юинга

Существует несколько подходов для классификации периодов развития такого онкологического заболевания, как саркома Юинга. Многие исследователи выделяют 2 основные стадии, в том числе локализованную и метастатическую. Локализованная стадия диагностируется крайне редко, так как длится она очень непродолжительный период и почти всегда протекает без выраженной симптоматики. При локализованной стадии болезни наблюдается единичный очаг опухоли, располагающейся в одной кости. Метастатическая стадия диагностируется при появлении вторичных опухолей вследствие метастазирования первичной. Саркома Юинга, как правило, диагностируется именно на этой стадии. Вторичные опухоли, разрослись из метастазов, могут развиться в костном и головном мозге, печени, лимфоузлах, других костях и т.д.

Особливості розвитку і перебігу саркома юінгаНередко в врачебной практике используется классификация на основе четырех стадий. Согласно этой классификации, на 1 стадии саркома Юинга имеет небольшой размер и локализуется на поверхности кости. На 2 стадии опухоль Юинга разрастается внутрь кости. При переходе этого онкологического заболевания в 3 стадию обнаруживаются метастазы в близлежащих органах и тканях. На четвертой стадии метастазы могут наблюдаться и в отдаленных органах.

При соотношении этих двух вариантов классификации распространенности онкологического заболевания выходит, что 1 и 2 являются показательными для локализованной опухоли Юинга, в то время как 3 и 4 относятся к метастатической форме. Нужно отметить, что в большинстве случаев саркома Юинга диагностируется именно на метастатической стадии развития болезни, что существенно ухудшает прогноз лечения. При правильной диагностике и лечении детей с данной формой рака костей 5-летняя выживаемость составляет примерно 70%, в то время как на поздних стадиях развития болезни этот показатель не превышает 25%.

Симптоматические проявления и признаки развития саркомы Юинга

Саркома Юинга развивается стремительно, поэтому характерные симптомы начинают проявляться быстро. Первыми появляются неспецифические симптомы в виде слабости и признаков интоксикации организма. Эти симптомы являются крайне распространенными, но все же не дают достаточно информации о природе болезни, так как подобные проявления характерны для многих заболеваний. К распространенным симптомам, которые указывают на появление опухоли Юинга у детей, относятся:

Особливості розвитку і перебігу саркома юінга

  • анемия;
  • снижение двигательной активности;
  • повышение температуры тела.

Показательным маркером развития саркомы Юнга является боль, которая проявляется после распространения образования на надкостницу. Болезненные ощущения, если болен ребенок, имеют умеренный характер в начале развития образования и со временем могут нарастать. Кроме того, болевой синдром может носить временный характер, то есть появляться и исчезать беспричинно. Болезненные ощущения не исчезают ни при фиксации конечности, ни в состояния покоя или физической активности. В дальнейшем болевой синдром может сопровождаться снижением двигательной способности прилегающих суставов, а кроме того, появлением болевых контрактур. При пальпации мягких тканей, прилегающих к пораженному участку кости, имеют место интенсивные болевые ощущения. К местным симптомам можно отнести:

Особливості розвитку і перебігу саркома юінга

  • отек мягких тканей;
  • покраснение кожи;
  • наличие сосудистого рисунка;
  • повышение температуры кожи над пораженным участком кости.

Вследствие нарушения структуры кости могут наблюдаться переломы. На поздних стадиях развития саркома Юинга приводит к увеличение региональных лимфатических узлов. Образование опухоли в той или иной области имеет свои специфические особенности проявления, например, при поражении позвонков могут наблюдаться признаки радикулопатии, паралича и недержания мочи и кала. В случае если саркома Юинга развивается в тканях костей грудной клетки, может проявиться дыхательная недостаточность, скопление выпота и даже кровохарканье.

Лечение саркомы Юинга?

Учитывая, что у детей довольно часто бывают различного вида травмы и ушибы, после появления отека мягких тканей и покраснение сначала ребенка осматривает врач-травматолог. В случае появления подозрения, что у больного является саркома Юинга, назначается консультация онколога. Для подтверждения диагноза проводятся исследования:

  • Рентгенография.
  • МРТ или КТ.
  • Биопсия опухоли.
  • УЗИ.
  • Ангиография.
  • Общий анализ крови.
  • Биохимический анализ крови.
  • Саркома Юинга может лечиться как консервативными, так и хирургическими методами в зависимости от особенностей расположения опухоли и степени ее развития. При проведении консервативного лечения используется химио — и лучевая терапия, а также трансплантация костного мозга или стволовых клеток. При хирургической терапии операция может выполняться различными способами. В некоторых случаях показано полное удаление кости, что предполагает ампутацию конечности. В других случаях может проводиться удаление части кости и последующая ее замена искусственным материалом. В большинстве случаев болезнь диагностируется уже на стадии появления метастазов, поэтому лечение, как правило, производится с помощью комбинации методов.


    Посмотрите также

    Симптомы и методы лечения различных форм гингивита

    Если десны опухли и кровоточат, но зубы при этом не шатаются, то с большой вероятностью …

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *