Home / Здоровье / Особенности развития волосатоклітинному лейкоза

Особенности развития волосатоклітинному лейкоза

Волосатоклеточный лейкоз — это едва ли не самый редко встречающийся вариант хронический лимфолейкоз. На этот тип приходится только 2% случаев от всех диагностированных лейкозов. Волосатоклеточный лейкоз примерно в 5 раза чаще поражает мужчин.

Особливості розвитку волосатоклітинному лейкозу

Основная группа риска представлена мужчинами в возрасте от 40 до 60 лет. Выживаемость при этом виде рака достаточно высока. В настоящее время волосатоклеточный лейкоз считается самостоятельной нозологической единицей. Свое название это онкологическое заболевание получило из-за внешнего вида клеток, которые являются специфическими для данного вида рака.

Этиология и патогенез развития волосатоклітинному лейкоза

В патологический процесс вовлекаются лимфоциты, которые при нормальной работе организма участвуют в формировании иммунного ответа. При развитии волосатоклітинному лейкоза лимфоциты полностью теряют свою функцию, а также изменения претерпевает их внешняя форма. Пораженные лейкоциты отращивают наросты из цитоплазмы, которые при рассмотрении под микроскопом выглядят, как волоски или рваные края. Этот вид лейкоза поражает не только клетки крови, но и костный мозг. В большинстве случаев волосатоклеточный лейкоз развивается очень медленно, поэтому нередко с момента появления первых дефектных лимфоцитов до проявления болезни явными симптомами может пройти несколько лет.

Особливості розвитку волосатоклітинному лейкозуВ настоящее время не существует точных данных, почему костный мозг при волосатоклеточном лейкозе вырабатывает стволовые клетки крови, которые потом, созревая, становятся дефектным. Вероятно появления этого вида лейкоза способствуют такие факторы:

  • ионизирующее излучение;
  • вредные привычки;
  • процесс старения организма;
  • контакт с токсичными химическими веществами, применяемыми на производстве.

Патогенез развития волосатоклітинному лейкоза также в настоящее время изучен не полностью. Основная проблема кроется в нарушении процессов производства клеток крови в костном мозге. Сначала костный мозг производит стволовые, то есть незрелые, клетки крови. Эти клетки бывают лимфоидными и миелоидный. При рассмотрении волосатоклітинному лейкоза особый интерес представляют миелоидные стволовые клетки. После того как костный мозг продуцирует эти клетки, начинается процесс их созревания. По мере этого процесса миелоидные клетки могут превратиться в тромбоциты, лейкоциты или эритроциты.

Особливості розвитку волосатоклітинному лейкозуКаждый из этих видов клеток имеет свои принципиальные особенности и функции. Эритроциты, то есть красные кровяные тельца, занимаются переносом целого ряда важных веществ и кислорода ко всем тканям организма. Тромбоциты выполняют защитную функцию организма, так как способствуют свертыванию крови и образованию тромбов, что может спасти весь организм в случае внезапной травмы. Лейкоциты, то есть белые кровяные тельца, выполняют защитную функцию.

При волосатоклеточном лейкозе происходит сбой, из-за что слишком много стволовых миелоидных клеток вызревают в патологические лейкоциты. В этом случае лейкоциты не являются нормальными клетками, а имеют явные дефекты строения. Эти лейкоциты получили название лейкозных клеток. Увеличение количества лейкозных клеток приводит к угнетению продукции здоровых тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. Нарушение баланса состава крови приводит к развитию множества патологических состояний, в том числе анемии, снижению иммунитета и повышению риска инфицирования, а кроме того, способствует появлению кровотечений. В большинстве случаев некоторые лейкозные клетки накапливаются в селезенке, что приводит к ее быстрому увеличению.

Симптомы волосатоклітинному лейкоза

Симптоматические проявления волосатоклітинному лейкоза объясняются нарушением нормального баланса состава крови и увеличением количества неполноценных В-лимфоцитов. Появление подобных отклонений проявляется лишь впоследствии.

Особливості розвитку волосатоклітинному лейкозу К наиболее характерных симптомов, которые наблюдались у больных, которые страдают волосатоклеточная лейкозом, относится:

  • частые обильные кровотечения даже при незначительных травмах;
  • повышение температуры тела;
  • одышка;
  • сниженный иммунитет;
  • постоянное чувство усталости;
  • хроническая слабость;
  • проявления васкулита;
  • потеря аппетита;
  • необъяснимое снижение массы тела;
  • симптомы интоксикации организма;
  • боль, вызванный увеличением селезенки.

Кроме всего прочего, время от времени могут проявляться признаки анемии, в том числе похолодание конечностей, посинение кожных покровов, обморок. Впоследствии могут появляться опухоли в различных органах. Стоит отметить, что наиболее ярким признаком волосатоклітинному лейкоза является постепенное увеличение селезенки, которое наблюдается почти всегда.

Стадии волосатоклітинному лейкоза

Учитывая, что волосатоклеточный лейкоз является достаточно редким онкологическим заболеванием, в настоящее время еще не разработана общепринятая классификация стадий развития этого патологического состояния. В большинстве случаев определение степени запущенности процесса связано с выявления особенностей изменения состава крови и распространенности метастаз, который продуцирует раком. Кроме того, важную роль в определении стадии играет выявление сроков прогрессирования болезни.

Особливості розвитку волосатоклітинному лейкозуПри рассмотрении волосатоклітинному лейкоза выделяют 4 основные стадии:

  • Нелеченная стадия. В это время у больного впервые оказывается этот вид лейкоза благодаря обнаружению в крови и костном мозге специфических В-лимфоцитов, снижение количества нормальных элементов крови и увеличение селезенки.
  • Прогрессирующая стадия. При прогрессирующей стадии наблюдается увеличение количества В-лимфоцитов и критическое снижение нормальных кровяных телец. На этой стадии наблюдается образование опухолей вследствие метастазирования. Метастазы распространяются через кровь и лимфатическую жидкость. Нередко вследствие метастазирования наблюдается образование солидных опухолей.
  • Стадия рецидива. Как правило, эта форма диагностируется в случае, если было предписано лечение, которое дало результат, но при этом через некоторое время снова были обнаружены признаки рака.
  • Рефракторных стадия. Эта стадия не поддается лечению, поэтому заболевание продолжает прогрессировать образуются вторичные опухоли, усиливается дисбаланс состава крови, а также имеет место нарастание симптоматических проявлений.
  • Диагностики волосатоклітинному лейкоза

    Учитывая, что первыми признаками патологии является быстрая утомляемость и слабость, большинство больных списывают их на возрастные изменения и не уделяют этому внимания. Как правило, больные волосатоклеточная лейкозом попадают на прием к врачу только на поздней стадии развития болезни, когда есть явные признаки анемии, увеличение селезенки и беспокоят частые инфекции.

    Для подтверждения диагноза нужна консультация у гематолога и онколога.

    Особливості розвитку волосатоклітинному лейкозуСначала проводится сбор анамнеза и осмотр больного. В дальнейшем для подтверждения диагноза и выявления распространенности заболевания проводятся следующие тесты:

    • Компьютерная томография;
    • общий анализ крови;
    • биопсия костного мозга;
    • мазок периферической крови;
    • иммунофенотипирование.

    При исследовании крови выявляется характерная для волосатоклітинному лейкоза панцитопения, то есть уменьшение количества кровяных телец, хотя при других видах лейкоза наблюдается увеличение клеточной массы. Кроме того, при диагностике может проводиться биопсия тканей селезенки.

    Методы лечения волосатоклітинному лейкоза

    Выживание при волосатоклеточном лейкозе довольно высокая. При в — ном лейкозе, как правило, требуется проведение комплексной терапии. В большинстве случаев проводится спленэктомию, то есть хирургическое удаление селезенки. Для устранения имеющихся раковых клеток проводится химиотерапия. Химиотерапия позволяет не только уничтожить дефектные клетки крови, но и метастазы, которые могут быть в различных органах. В редких случаях тяжелого течения может потребоваться облучение и пересадка костного мозга. К инновационным методам лечения относится имплантация стволовых клеток.

    Кроме всего прочего, больным может назначаться переливание крови для купирования симптомов и медикаментозная терапия. У больных старше 65 лет выживаемость высока лишь при ранней диагностике, так как старение организма приводит к значительному усилению течения болезни. Кроме того, больные пожилого возраста хуже переносят хирургическое лечение и химиотерапию, на фоне сниженного иммунитета нередко приводит к тому, что больной погибает в результате осложнений, в том числе быстрого прогрессирования инфекционных заболеваний.


    Посмотрите также

    Как соотносятся курение и тестостерон?

    Тестостерон — это важнейший гормон в организме мужчины. Содержание этого соединения в крови непосредственно влияет …

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *