Home / Здоровье / Заболевания / Редкая патология болезнь двигательного нейрона — приговор или …

Редкая патология болезнь двигательного нейрона — приговор или …

Человеческий мозг представляет собой сложную систему, которая так же как и другой организм склонен к различным патологиям, одной из которых является болезнь двигательного нейрона (БДН). Данная болезнь является относительно редкой, но в то же время опасным заболеванием и в большинстве случаев приводит к печальным последствиям, но обо всем по порядку …

Рідкісна патологія хвороба рухового нейрона - вирок або ...

Краткое содержание статьи[Показать]

    • 1.Что такое БДН?
    • 2.Основные формы болезни
      • 2.1.Боковой склероз
      • 2.2.Бульбарный паралич
      • 2.3.Мышечная атрофия
      • 2.4.Первичный боковой склероз
    • 3.Симптомы
    • 4.Причины возникновения заболевания
    • 5.Диагностика БАС
      • 5.1.Анализ крови
      • 5.2.Электронейромиография (ЕНМГ)
      • 5.3.Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС)
      • 5.4.Магнитно-резонансная томография (МРТ)
      • 5.5.Другие методы
    • 6.Лечение
    • 7.Прогноз
    • 8.Известные люди с диагнозом БДН

Что такое БДН?

В головном и спинном мозге каждого человека есть нейроны (мотонейроны), которые отвечают за двигательную функцию того или иного участка тела. В результате поражения данных нейронов происходит своеобразная цепная реакция, которая приводит к постепенному параличу человека. В частности, больной теряет глотательные рефлексы, у него пропадает речь, его позвоночник перестает нормально функционировать и в итоге полностью выключается из нормальной жизнедеятельности. Кроме того, у пациента может возникнуть тетрапарез (паралич всех четырех конечностей). В совокупности данных симптомов происходит невозможность поддержания жизненно важных функций, в результате чего наступает смерть человека.

Рідкісна патологія хвороба рухового нейрона - вирок або ...

Болезнь двигательного нейрона поражает людей преклонного возраста в основном 50-70 лет, и встречается данное заболевание у каждого 2-5 человека из 100 тысяч. Средняя продолжительность жизни у такого больного не превышает 4 лет.

Основные формы болезни

Для болезни двигательного нейрона характерно 4 основные формы, в том числе:

  • Боковой амиотрофический склероз (БАС).
  • Прогрессирующий бульбарный паралич.
  • Мышечная прогрессирующая атрофия.
  • Первичный боковой склероз.
  • Боковой склероз

    Впервые заболевание описано французом Жаном-Мартеном Шарко в 1869 году.

    Это самая распространенная форма заболевания (около 80-85% всех случаев БДН), когда в патологический процесс вовлечены двигательные нейроны и головного, и спинного мозга.

    Болезнь характеризуется неуклонно прогрессирующей мышечной слабостью и атрофиями мышц. В зависимости от уровня локализации первичного поражения двигательных нейронов различают бульбарных форму заболевания, когда первично поражаются мотонейроны в стволе головного мозга, шейно-грудную форму — при локализации первичного очага поражения на уровне шейного утолщения, и пояснично-крестцовый форму заболевания. Наиболее благоприятным вариантом течения считается пояснично-крестцовая форма БАС. Средняя продолжительность жизни таких больных может достигать 7-8 лет. В некоторых случаях продолжительность заболевания достигает 10, или даже 15 лет. Болезнь развивается, как правило, на 5-6 десятке жизни, и в 2 раза чаще встречается у мужчин.

    Рідкісна патологія хвороба рухового нейрона - вирок або ...

    Дебютирует болезнь в большинстве случаев с появления слабости и похудания в мышцах рук или ног, часто сопровождается мышечными подергиваниями (фасцикуляциями), однако следует помнить, что наличие изолированных мышечных подергиваний без появления слабости, или гипотрофий не всегда является признаком БАС!

    Среди известных людей БАС страдали композитор Дмитрий Шостакович, китайский политический деятель Мао Цзэдун, певец Владимир Мигуля, американский астрофизик Стивен Хокинг, длительность заболевания у которого превышает 50 лет.

    Бульбарный паралич

    Данной болезни подвергаются 10-15% людей, которые страдают от БДН. Бульбарный паралич характеризуется постепенным параличом мышц ротовой полости, который в конце концов приводит к отказу глотательного рефлекса и летального итога.

    Мышечная атрофия

    Встречается у 5-8% больных БДН. Данное заболевание характеризуется истончением и перерождением мышц человека, в результате чего они атрофируются и теряют свои основные функции.

    Первичный боковой склероз

    Наиболее редкая форма болезни двигательного нейрона, которая составляет 2-3% от общего числа. Болезнь характеризуется затруднением речи, ухудшение двигательных функций организма, вплоть до полного отказа ног и возникновением связанных с этим осложнений.

    Кроме перечисленных выше болезней, происхождения БДН можно связать с такими заболеваниями, как детский церебральный паралич и спастическая параплегия.

    В обоих случаях поражение подвержены нижние нейроны, однако, в первом случае причин возникновения может быть несколько, когда во втором основная причина — генетическая мутация.

    Рідкісна патологія хвороба рухового нейрона - вирок або ...

    Симптомы

    Несмотря на различие форм БДН, проявление симптомов лучше рассматривать с точки зрения расположения конечностей человека и некоторых участков человеческого тела. Так, при данном недуге возможны следующие проявления:

    Руки — для больного характерны проявления слабости в руках при проведении элементарных действий (нажатия клавиш на компьютере, использование шариковой ручки для письма). Постепенно, подобные процедуры могут стать недоступными для больного.

    Ноги — постепенно больной не сможет передвигаться без посторонней помощи.

    Проявление чувств — неконтролируемый смех или плач.

    Шея и плечевые суставы — мышцы шеи и плеч постепенно ослабевают, что приводит к ухудшению дыхательных функций организма.

    Речь, глотательные функции — развиваются проблемы с приемом пищи, так как человек перестает нормально ее глотать также, возможно, ухудшение речи, вплоть до полной потери возможности говорить.

    Кроме вышеперечисленных симптомов, больной может испытывать трудности с запоминанием больших объемов информации, причем поражения центрального двигательного нейрона характеризуется постепенным нарастанием симптоматики. Например, с каждым днем человеку будет сложнее запоминать все меньше и меньше информации. Дополнительно к этому может добавиться невозможность концентрировать внимание и низкую способность к обучению.

    Наличие такого симптома, как невозможность вспомнить или подобрать правильное слова при разговоре также может быть связано с БДН.

    Причины возникновения заболевания

    В настоящее время причины БДН не изучены полностью и результаты исследований, следующие:

    в 10% случаев отмечается наследственная связь.

    в последних 90% случаев имеет место внешнее воздействие, в том числе:

    • накопление в организме больного тяжелых металлов;
    • преклонный возраст;
    • сильное психоэмоциональное напряжение;
    • чрезмерные спортивные нагрузки;
    • травмы.

    Кроме того, в качестве причины прогрессирования такого заболевания, как синдром поражения двигательного нейрона стоит отметить внутриклеточные процессы. Данные процессы сложны в изучении, так как проходят на уровне клеток и внешне никак себя не проявляют.

    Например, окружение мононейрона глиальными клетками способствует его дегенерации. Изменение в процессах, связанных с доставкой питательных веществ и продуктов метаболизма также, несут угрозу для нормального функционирования мононейронов.

    Диагностика БАС

    Существуют несколько методов и показателей диагностики, которые указывают на страдания двигательных нейронов и мышц.

    Анализ крови

    Основным показателем, который может указать на страдания двигательных нейронов и мышц — это уровень креатинфосфокиназы. Уровень фермента увеличивается при распаде мышечной ткани, и его уровень может быть повышен у людей, страдающих БАС. Однако данный показатель не является специфическим признаком БАС, поскольку может быть симптомом и других заболеваний, связанных с поражением мышц (инфаркт миокарда, миозиты, травмы).

    Электронейромиография (ЕНМГ)

    Для точной диагностики БАС необходимо проведение игольчатой электромиографии, с использованием тонких игл, с помощью которых врач оценивает состояние электрической активности поврежденных и неповрежденных мышц, так и стимуляционной електронейроміграфіі для исключения нарушения проведения по чувствительным волокнам, которые при БАС практически всегда остаются нетронутыми.

    Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС)

    Это новый метод, который может быть проведен одновременно с ЕНМГ. Он разработан для оценки состояния двигательных нейронов головного мозга. Результаты ТМС могут помочь в постановке диагноза.

    Магнитно-резонансная томография (МРТ)

    МРТ способна выявить повреждения в головном и спинном мозге, вызванные инсультом, болезнью Альцгеймера, болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом, опухолями и травмами спинного и головного мозга. В отдельных случаях при проведении МРТ выявляются признаки, характерные только для БДН / БАС — это свечение пирамидных путей, которые поражаются при этом заболевании.

    Другие методы

    Для верификации диагноза необходимо проведение люмбальной пункции, оценки функции внешнего дыхания, проведения мониторинга кардиореспираторной. Данные исследования позволяют выявлять изменения, которые на ранних этапах не беспокоят пациента, однако вносят пагубный вклад в прогрессирование заболевания.

    Всегда следует помнить, что БАС — это болезнь исключения, и окончательный диагноз ставится только полноценного качественного обследования пациента под наблюдением опытных неврологов, которые имеют большой опыт работы с такими пациентами.

    В настоящее время не существует эффективных методов лечения данного заболевания.

    Лечение

    Как правило, синдром поражения двигательных нейронов является неизлечимым заболеванием, и все усилия врачей направлены на продление жизни пациенту и устранение симптомов недуга.

    Лекарства, которые назначаются больному:

    • креатин;
    • похудение;
    • rilutek;
    • комплекс витаминов.

    Основное лекарственное средство — рілутек. Данный препарат сокращает объем глутамата при передаче нервных импульсов. Его аналогом является иностранное лекарство, недоступное для граждан РФ — рилузолом. За эффективностью данные лекарства, несомненно, лучше рілутек, но принцип действия у лекарств практически одинаков.

    К устранению симптоматики БДН относят лечение мышечных спазмов, устранения нарушений в работе желудочно-кишечного тракта, дыхательной системы и т. П.

    Так, в качестве профилактики дыхательной системы используют препарат для искусственной вентиляции легких, а при проблемах с глотанием и приемом пищи, — кормление больного происходит с помощью специального зонда.

    Прогноз

    Так как болезнь двигательного нейрона имеет несколько форм проявления то и продолжительность жизни в той или иной болезни разные.

    В некоторых случаях пациент может прожить несколько десятков лет (боковой склероз), а в некоторых, возможно его затухания за несколько месяцев (бульбарный паралич).

    В среднем продолжительность жизни людей с диагнозом БДН — от двух до пяти лет при своевременном и интенсивном лечении.

    Известные люди с диагнозом БДН

    Самые известные люди, в той или иной степени страдают от БДН заграницей — Стивен Хокинг, а в РФ — Юлия Самойлова.

    Рідкісна патологія хвороба рухового нейрона - вирок або ...

    Рідкісна патологія хвороба рухового нейрона - вирок або ...

    Стивен Хокинг страдает боковым амиотрофическим склерозом, а болезнь Юлии Самойловой носит название спинальная мышечная амиотрофия (амиотрофия Верднига -Гофмана).

    Итак, БДН серьезное и смертельно опасное заболевание, от которого не застрахован никто, и по этой причине крайне важно прислушиваться к сигналам, которые посылает вам ваш организм и ни в коем случае не пренебрегать походами к врачу. Берегите себя и своих близких!


    Посмотрите также

    Симптомы и методы лечения различных форм гингивита

    Если десны опухли и кровоточат, но зубы при этом не шатаются, то с большой вероятностью …

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *